Андрей Карасев

Андрей Карасев

Хотите долго жить? Никогда не опаздывайте с помощью ко своему здоровью.

Тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа у детей

Каждый человек, будь то взрослый или ребёнок, за свою жизнь получает множество мелких травм. Особенно это характерно для детей с их энергией, подвижностью и склонностью к активным играм. Любая мама много раз успокаивала малыша, плачущего над очередным синяком, и говорила «до свадьбы заживёт». Но что делать, если ссадины и гематомы появляются, но проходят очень медленно? Если их всё больше и больше? Необходимо обратиться к врачу, ведь это может быть проявлением такого заболевания, как болезнь Верльгофа (или тромбоцитопенической пурпуры).

Описание болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, или тромбоцитопеническая пурпура, — заболевание, при котором тромбоциты (клетки крови, ответственные за остановку кровотечений) начинают формировать сгустки, или тромбы. При этом возникает состояние, называемое тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов в циркулирующей крови). Проявления болезни можно разделить на два типа:

Что такое тромбоциты (видео)

Причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Верльгофа у детей в настоящее время остаются неизвестными. Существуют две основные теории:

  1. Генетическая — ведущая роль в механизме развития болезни отводится мутации в гене, отвечающем за нормальное строение и функцию тромбоцитов. Наличие этого изменения обусловливает появление дефектных клеток, что приводит к их «склеиванию» и преждевременному разрушению.
  2. Иммунная — повреждение тромбоцитов происходит из-за нарушения иммунных механизмов в организме ребёнка, вследствие чего начинают вырабатываться антитромбоцитарные антитела. Происходит преждевременное разрушение клеток и снижение их количества в крови.

Провоцирующими факторами для манифестации (то есть начала проявления симптомов) болезни Верльгофа могут послужить:

Классификация

По характеру течения болезнь делится на два вида:

В зависимости от механизма развития тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких типов:

  1. Аутоиммунная — является следствием другого заболевания, протекающего с нарушением иммунной системы (системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия и др.).
  2. Трансиммунная (неонатальная) — развивается у новорождённых, причиной является попадание материнских антитромбоцитарных антител в организм плода при беременности.
  3. Изоиммунная — развивается после переливаний крови.
  4. Гетероиммунная — возникает при изменении антигенной структуры тромбоцитов под влиянием различных факторов (вирусы, антигены и др.).
  5. Идиопатическая — причина этой формы остаётся неизвестной.
  6. Симптоматическая — носит неиммунный характер и встречается при различных заболеваниях (анемиях, инфекциях, лейкозах).

Симптомы

симптомы заболевания

Среди симптомов болезни Верльгофа выделяют увеличение длительности кровотечения, геморрагический синдром и другие

В течении болезни Верльгофа выделяют три периода — геморрагический криз, клиническую и клинико-гематологическую ремиссии.

Стадия Проявления
Геморрагический криз На фоне полного здоровья либо после перенесённых респираторно-вирусных инфекций, стрессов, прививок у ребёнка возникают:

  1. Кровоизлияния в слизистые оболочки (спровоцированные внешним воздействием или спонтанные). Кожные кровоизлияния располагаются в основном на передней поверхности тела, руках, имеют различные размеры. Характерен «симптом леопарда» — синяки имеют различную окраску (от багровых до жёлто-зелёных) из-за различной давности возникновения. Важным признаком, отличающим их от гематом сосудистого происхождения, является склонность к слиянию.
  2. Кровоподтёки.
  3. Кровотечения (носовые, маточные и др.) Самым опасным является кровотечение из сосудов оболочек головного мозга. Для него характерна острая головная боль, появление неврологической симптоматики (изменение уровня сознания, нарушение движений, зрения).

Помимо геморрагического синдрома, для этой стадии характерна общая симптоматика:

  • головная боль;
  • слабость;
  • боль в животе;
  • повышение температуры.
Клиническая ремиссия  В этот период внешние проявления болезни стихают, прекращаются кровотечения, однако лабораторные показатели ещё отличаются от нормы.
 Клинико-гематологическая ремиссия  Наблюдается полное исчезновение симптомов, лабораторные показатели приходят в норму.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры у детей (галерея)

Диагностика

При установлении диагноза «тромбоцитопеническая пурпура» врач опирается на характерные внешние проявления болезни и изменения показателей крови.

При осмотре пациента необходимо обратить внимание на характер кровоизлияний, их расположение, окраску, склонность к слиянию в крупные гематомы. Используются следующие кожные тесты:

Лабораторная диагностика позволяет выявить следующее:

  1. При микроскопическом анализе крови обнаруживается увеличение размеров тромбоцитов. Удлиняется время свёртывания крови, резко нарушается ретракция (самопроизвольное сжатие) кровяного сгустка.
  2. В лабораторных показателях отмечается тромбоцитопения (основной признак болезни Верльгофа), а также снижение уровня эритроцитов и гемоглобина как проявление геморрагической анемии.
  3. В пунктате костного мозга наблюдается увеличение количества мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов).

У 30% детей при тромбоцитопенической пурпуре увеличивается селезёнка.

Дифференциальная диагностика болезни Верльгофа проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гипо- и аплазии костного мозга — в отличие от тромбоцитопенической пурпуры, при стернальной пункции обнаруживается угнетение всех ростков кроветворения, в общем анализе крови — панцитопения (снижение количества всех видов клеток крови).
  2. Острый лейкоз характеризуется блатной метаплазией костного мозга.

    системная красная волчанка

    Болезни Верльгофа нужно отличать от системной красной волчанки, симтомом которой также является тромбоцитопения

  3. Системная красная волчанка может сопровождаться проявлениями тромбоцитопении. В данном случае врач опирается на наличие характерных кожных изменений и присутствие в анализах LE-клеток.
  4. При тромбоцитопатиях страдает не количество тромбоцитов, а их форма и функциональные характеристики.

Лечение

Лечение болезни Верльгофа необходимо начинать сразу же после установления диагноза.

  1. Больному ребёнку показан строгий постельный режим во избежание травм. Питание должно быть полноценным, содержать необходимое количество белка. При выраженной кровоточивости дёсен пища не должна быть горячей или грубой.

    Преднизолон

    Лечение заболевания начинают с назначения Преднизолона

  2. Медикаментозное лечение начинают с назначения глюкокортикоидных гормонов (Преднизолон). При неэффективности гормональной терапии добавляют иммуносупрессоры и цитостатики. Если консервативное лечение в течение 4 месяцев не дало выраженного эффекта, выполняется удаление селезёнки — спленэктомия.
  3. Симптоматическое лечение заключается в применении гемостатиков (кровоостанавливающих средств). Местно применяют гемостатическую губку, инъекционно — препараты аминокапроновой кислоты, дицинон.
  4. Для облегчения симптомов и для общеукрепляющего действия можно применять средства народной медицины (отвар вербены, свекольный сок, настой крапивы).

Прогноз

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре определяется выраженностью геморрагического синдрома, наличием осложнений (к ним относятся желудочно-кишечные, внутримозговые кровоизлияния, почечная недостаточность), ответом пациента на терапию. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также неэффективности спленэктомии прогноз ухудшается.

Профилактика

Поскольку механизмы и причины возникновения болезни Верльгофа в настоящее время изучены недостаточно, средств первичной профилактики, которые могли бы полностью предотвратить развитие заболевания, не разработано. Вторичная профилактика, направленная на предотвращение рецидивов и обострений болезни, заключается в:

Болезнь Верльгофа — серьёзное заболевание, которое может привести к различным осложнениям. Поэтому родителям необходимо внимательно следить за самочувствием своего ребёнка. При появлении любых симптомов нужно как можно скорее обратиться к врачу. Соблюдение рекомендаций специалиста поможет сохранить здоровье вашему малышу.

Тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа у детей
4.1/5 - Оценок: 57