Врождённая тератома шеи плода: виды, причины
Тератома — это разновидность доброкачественных опухолей, способных образовываться как у взрослого человека, так и у ребенка, зачастую еще на стадии развития плода. Само слово происходит от греческого «тератос», что означает «чудовище». Дело в том, что тератома — не простая опухоль, это образование представляет собой дермоид, содержащий внутри частицы разных тканей — от волос, жировой массы, гладких и поперечно-полосатых мышц до не до конца сформировавшихся костей, фрагментов внутренних органов, в том числе печени, щитовидной железы и других, и даже сформированных зубов и глаз. В некоторых случаях во вскрытой тератоме можно обнаружить даже фрагменты несформировавшегося тела.
Причины
Появление тератоидной опухоли у плода является мутацией, сбоем в развитии эмбриона. В настоящий момент причины такого сбоя до конца не ясны, по одной из двух основных версий тератома, особенно содержащая глаза, зубы и части несформированных внутренних органов — это зачаток не до конца развившегося сиамского близнеца (причины, которые приводят к его появлению, также доскольнально не изучены). По второй версии, тератома — это аномалия в развитии эмбриона, случившаяся на ранней стадии, в первый триместр беременности. Известно, что зародыш формируется из трех зародышевых листков — эндодермы, мезодермы и эктодермы.
Из каждого из них образуются определенные типы тканей будущего тела человека — эндодерма формирует внутренние органы, мезодерма — мышечную, костную и соединительную ткани, эктодерма — нервную систему, кожные покровы, зубную эмаль и рецепторы органов чувств. При нормальном развитии эти ткани не смешиваются, а постепенно объединяются, формируя многокомплексную глобальную систему, которой является человеческое тело. Но при возникновении патологии один зародышевый лепесток может соединяться с другим, частично врастать в него, и тогда образуется опухоль, содержащая в себе разные структуры и ткани — тератома.
Дополнительным отягчающим фактором, благоприятствующим появлению этого образования, являются наследственные генетические мутации, а также ненаследственные, приобретенные под воздействием мутагенных факторов — влияния на организм родителя, особенно матери, вредных факторов — алкоголя, никотина, канцерогенов в пище, различные токсичные и наркотические вещества, попадающие в кровь из окружающей среды, например, при работе без респиратора на вредном химическом производстве, и так далее.
Виды тератом
Различают две разновидности тератоидных опухолей:
- Доброкачественная.
- Недоброкачественная.
Они различаются уровнем развития находящихся в них тканей, и, соответственно, степенью дифференцирования их друг от друга. Это значит, что зрелое тератоидное образование содержит сформировавшиеся волосы, зубы, сальный секрет, костные частицы и окончательно сформировавшиеся ткани различных органов (в некоторых случаях даже голову). Незрелая тератома состоит из аморфной массы, из неспродуцировавшихся до конца эмбриональных тканей. Такая опухоль имеет склонность к метастазированию и является злокачественной.
Топологически тератомы склонны образовываться на трех-четырех участках тела новорожденного. Это:
- тератома шеи плода;
- тератома крестцово-копчиковой области;
- тератома яичников или яичек (соответственно у девочек и мальчиков).
Из всех вышеперечисленных наиболее опасной для жизни новорожденного является тератома, образующаяся на шее, так как она изменяет нормальное расположение органов дыхания и сдавливает их, в некоторых случаях — до полной остановки дыхания. Это редко встречающийся вид тератоидной опухоли, чаще всего имеющий доброкачественный характер.
В процентном соотношении к остальным опухолям доля тератом составляет всего 5,5%. Но, несмотря на это, тератоидное образование на шее оставляет ребенку очень небольшие шансы выжить без хирургического вмешательства, не более 20%. Основной причиной летального исхода является непроходимость респираторного тракта, т.е. опухоль настолько сдавливает шею, что новорожденный не может дышать.
В ее составе чаще всего находят нервные волокна и отдельные участки «дополнительной» щитовидной железы. Образование может достигать нескольких сантиметров в диаметре, имеет, как правило, плотную структуру, реже рыхлую. Располагается она всегда в пределах шейного треугольника, как на задней, так и на передней стороне шеи.
Степень опасности
Тератома опасна тем, что ее развитие очень сложно обнаружить на ранних стадиях беременности (в первый триместр), когда она, собственно, и формируется. В большинстве случаев их выявляют при плановом ультразвуковом исследовании только на 19-20 неделе беременности, когда проводить абортирование уже поздно.
Прогноз при выявлении шейной тератомы плода напрямую зависит от локализации опухоли и типа вовлеченных в нее тканей. Жизненно важно максимально точно установить, захвачены ли опухолевым процессом жизненно важные органы — крупные сосуды, пищевод, гортань и трахея. При тератоме небольших размеров — до 50 мм — не затрагивающей жизненно важные органы допустимы роды без специального хирургического вмешательства.
При обнаружении крупной тератомы перед родителями ставится вопрос о пролонгировании или прекращении беременности. Роды в таком случае могут быть разрешены только в условиях регионального перинатального центра, имеющего специализированное оборудование. При этом всегда назначается кесарево сечение, и роды проходят с применением хирургического вмешательства, направленного на недопущение асфиксии у плода, т.е. на то, чтобы ребенок не задохнулся в первые несколько секунд.
Сначала проводят интубирование, затем хирургическое иссечение тератомы. Но в связи с тем, что рядом с образованием всегда находятся крупные кровеносные сосуды и другие жизненно важные органы, вероятность благоприятного исхода операции обратно пропорциональна размеру тератомы и может составлять от 50-75%.