Первичная лимфома ЦНС – это самый агрессивный представитель крупноклеточных лимфом. Более 80% всех В-клеточных лимфом составляют первичная лимфома ЦНС и лимфома Ходжина. Из этого числа около 50% заболеваний приходится на первичную В-клеточную лимфому. Опасность этого заболевания (помимо очевидных факторов) заключается в том, что она поражает не только все лимфоузлы организма начиная от шейных и заканчивая паховыми, но и отдельные внутренние органы за очень короткий период времени.
Лимфома представляет собой скопление лимфоцитов (клетка иммунной системы), которые продолжают делится, но не выполняют свою работу, а просто заселяют лимфатические узлы и ближайшие органы. Клеточный беспорядок и скопление незадействованных в работе организма клеток вызывают нарушения работы иммунной системы, центральной нервной системы и других органов.
В первую очередь данный вид лимфомы поражает лимфатические узлы в средостения (область грудины), но в редких случаях может развиваться и в центральный отдел головного мозга, поражая и спинной мозг. Несмотря на всю серьезность данного онкологического заболевания, сегодня все виды лимфом успешно лечат и первичную лимфому ЦНС также. Важно лишь знать причины возникновения заболевания, факторы риска и регулярно проверятся у специалистов.
Причины и факторы риска
В группу риска входят мужчины и женщины от 30 лет. В 55% случаях пациентами оказываются мужчины, а с возрастом у представителей обоих полов повышается риск развития первичной В-клеточной медиастинальной лимфомы.
Точные причины возникновения и развития данного вида раковой опухоли до сих пор не известны, однако существуют факторы риска, которые со временем могут привести к лимфоме:
- вирус Эпштейна-Барра;
- хроническая миелосупрессия (в следствии трансплантации соматических органов);
- некоторые хромосомные изменения;
- врожденная или приобретенная иммунодефицитная аномалия;
- инфекции;
- генетическая предрасположенность;
- ослабленный иммунитет;
- синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
- наследственные заболевания, постоянно ослабляющие иммунитет;
- иммунодепрессантами.
При наличии хотя бы одного фактора риска пациенту крайне рекомендуется особенно тщательно следить за своим здоровьем, укреплять иммунную систему и проходить регулярные обследования под присмотром лечащего врача.
Симптомы
Одним из первых симптомов первичной медиастинальной лимфомы является увеличение лимфатических узлов по всему телу. ИХ можно хорошо прощупать пальцами, а со временем они настолько увеличиваются в размере, что их можно даже увидеть. Чаще всего первыми увеличиваются шейные и подмышечные лимфоузлы. Многим известно, что увеличение лимфоузлов свидетельствует о наличии в организме вируса или воспаления. Однако в отличии от простого простудного вируса в случае наличия в лимфоузлах раковых клеток они не просто увеличиваются, но и вызывают явственную боль, чего не бывает от простуды или воспаления.
Если лимфоузлы увеличены, болят и не поддаются лечению антибиотиками – необходимо как можно скорее обратиться к врачу, поскольку это явственный признак опасного формирования. Тем более, если имеются другие симптомы:
- общая слабость всего организма;
- частое беспричинное повышение температуры тела, особенно в вечернее время;
- внезапная потеря веса;
- постоянные головные боли;
- слабость мышц (онемение);
- судороги;
- нервный тик;
- проблемы со зрением, памятью;
- обильное потоотделение;
- нарушения работы желудка и кишечника.
Поскольку проявление симптомов происходят у каждого пациента по-разному и в разное время, для точного диагностирования первичной медиастинальной лимфомы необходимо провести точное обследование у специалистов.
Диагностика
При проявлении начальных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. После физического осмотра и пальпации всех лимфатических узлов пациенту назначают подробное диагностическое исследование.
Обычно диагностирование протекает по такому плану:
- Физический осмотр пациента и запись всех жалоб и симптомов;
- Биохимический и общий анализ крови;
- Анализы на наличие вируса иммунодефицита и гепатита;
- В некоторых случаях проводят электрофорез сыворотки (белков) крови;
- Лучевое диагностирование:
- рентген грудной клетки;
- компьютерная томография грудной и брюшной полостей;
- магнитно-резонансная томография.
- Биопсия лимфатических узлов и морфологического и иммуногистохимического исследования взятой пробы;
- Биопсия костного мозга на наличие лимфомных клеток;
- Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии;
- Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования для выявления вида, стадии и особенностей опухоли.
После проведения полного диагностирования специалист по В-клеточной лимфоме сможет назначить необходимое медикаментозное лечение, химеотерапию и хирургическое вмешательство (при необходимости).
Виды и стадии
Выделяют несколько видов В-крупноклеточной лимфомы:
- обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома;
- лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток;
- диффузная В-клеточная лимфома с частичным поражением головного мозга и кожными аномалиями;
- В-крупноклеточная лимфома с обнаруженным вирусом Эпштейна-Барра и другими хроническими заболеваниями.
Все виды лимфом быстро прогрессируют и распространяются по организму, но тем не менее отлично поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Благодаря различным молекулярно-генетическим исследованием доктора сегодня могут с абсолютной точностью определить тот или иной вид лимфомы. И назначить соответственное лечение. Однако не мало важно узнать и стадию заболеванию, поскольку лечение и прогнозы на разных стадиях звучат совершенно по-разному.
С помощью классификации «Ann-Arbor» можно точно установить на какой стадии развития находится опухоль и какой метод лечения наиболее эффективен. Благодаря данной классификации можно выделить всего 4 стадии заболевания, которые условно обозначаются как местные или локальные — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии. Каждая стадия влечет за собой новые поражения:
- В лимфомный процесс вовлечена одна область лимфатических узлов;
- В процесс развития опухоли вовлечены две и более области, но с одной стороны диафрагмы;
- Лимфатические узлы поражены с обоих сторон диафрагмы;
- Поражены почти все лимфатические узлы и уже началось поражение других внутренних органов.
После выявления вида и стадии заболевания назначается и проводиться соответственное лечение.
Лечение
В зависимости от разных обстоятельств и факторов могут быть назначены следующие виды лечения:
- Медикаментозное – данный вид лечения включает в себя прием кортикостероидных лекарств. Разные стероидные гормональные препараты оказывают противовоспалительное действие, снижают отечность и реакцию иммунитета на рак. Любые препараты вводятся в организм внутривенно одновременно с терапией антител.
- Химеотерапия – лечение, которое начинается со второй стадии заболевания и осуществляется путем ввода в спинномозговую жидкость сильных препаратов, которые достигают нервной системы и агрессивно уничтожают раковые клетки. В некоторых случаях терапия проводят с помощью резервуара Омаййя.
- Лучевая терапия – назначается, когда поражены отделы головного мозга. Может быть назначена как отдельное лечение или в комплексе с химеотерапией. Применяется в исключительных случаях, поскольку нервная система серьезно страдает в процессе лечения, а организм имеет ряд крайне негативных последствий.
- Хирургическое вмешательство – применяется для лечения лимфомы кране редко, поскольку характер и очаги заболевания не позволяют удалить все раковые клетки.
Прогнозы и рецидив
Поскольку первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома отлично поддается лечению, то прогноз на полное выздоровление крайне положителен:
- общая эффективность лечения — 85 %;
- частота полной ремиссии — 51 %;
- частичная ремиссия — 35 %.
Частота рецидивов зависит от интенсивности лечения и была наибольшей после медикаментозного лечения и наименьшей – после химеотерапии. Длительность жизни после лечения составляет более 10 лет. Исходя из данных исследований становится ясно, что необходимо использование интенсивных лечебных программ при первичной медиастинальной лимфоме.