Лимфома кожи – группа злокачественных заболеваний кожных покровов, которые возникают из-за неконтролируемого процесса размножения и деления лимфоцитов.
Лимфомы кожи бывают Т-клеточные и В-клеточные. Наиболее распространены Т-клеточные лимфомы (около 65% клинических случаев), для которых также характерно более тяжелое протекание.
В группу риска входят лица мужского пола старше 50 лет. У женщин данное заболевание встречается реже.
Причины
Лимфомы кожи возникает вследствие мутационных процессов в лимфоцитах, которые начинают процесс неконтролируемого размножения, деления и перемещения в ткани кожи. Лимфоциты – клетки крови, которые обеспечивают работу иммунной системы. Причина начала мутационного процесса малоизучена. Предположительно этот процесс провоцируется сниженным уровнем иммунитета организма и антигенной стимуляцией.
Процесс мутации лимфоцитов может быть спровоцирован:
- чрезмерным уровнем радиационного излучения, в том числе солнечное излучение;
- различными вирусными инфекциями: цитоменаловирус, ретровирусы, вирус Эпштейна-Барра, вирусы, содержащие РНК;
- постоянными контактами с вредными химическими веществами в силу профессиональной деятельности;
- наследственной предрасположенностью;
- приемом некоторых групп медикаментов;
- перемещением лимфоцитов из другого органа, где происходит их деление и размножение: лимфатические узлы, дыхательные пути, костный мозг, селезенка, вилочковая железа, желудочно-кишечный тракт (в таком случае говорят о вторичной лимфоме).
Симптомы
На начальных стадиях течения заболевания лимфома кожи проявляется в общих симптомах:
- общая слабость;
- повышенная утомляемость;
- повышенная тревожность;
- сниженная устойчивость к стрессам;
- повышение температуры тела;
- потливость в ночное время;
- значительное снижение массы тела;
- нарушенный процесс пищеварения.
Кожные проявления болезни могут быть разнообразны. Для данного заболевания характерен полиморфизм, т.е. различные внешние проявления. При лимфоме на коже могут появляться бляшки, пятна и узлы. У них может быть различная степень внешнего проявления, зуда. Все формы лимфомы кожи сопровождаются увеличением лимфатических узлов.
Интенсивность проявления внешних признаков зависит от степени злокачественности (1, 2 и 3 степень).
В зависимости от типа внешнего проявления выделяют 3 формы заболевания:
- узелковая;
- бляшечная;
- эритродермическая (проявление в виде пятен).
При узелковой лимфоме 1 степени возникают небольшие плоские узелки желтого или сиреневого цвета. Для них характерно компактное расположение группами и внезапное исчезновение появление. При прогрессировании заболевания узелки темнеют, становятся темно-красного цвета, увеличиваются в размерах и располагаются не только группами, но и хаотично поодиночке. Последние стадии этой формы лимфомы приводят к образованию многочисленных метастаз, и летальному исходу.
При бляшечной лимфоме 1 степени на коже возникают крупные бляшки желтого цвета, которые не имеют четкого контура. Со временем на месте бляшек возникают атрофированные участки кожи с повышенной пигментацией. Кожный покров в атрофированных областях становится тонким и белесого цвета. На участках с гиперпигментацией возникают темные пятна.
Наиболее часто встречается бляшечная лимфома 2 степени. Она развивается постепенно, имея свои стадии прогрессирования. На начальных стадиях на коже возникают розовые пятна с выраженным шелушением. Затем данные пятна трансформируются в бляшки красного цвета, для которых характерен периферический рост и мокнущая поверхность. На последней стадии (опухолевой) на месте бляшек возникают плоские узлы значительного размера, которые имеют в своем центре некротические процессы.
При эритродермической форме заболевания 1 степени кожные покровы имеют области покраснения и отечность. Пораженные участки кожи покрыты крупными чешуйками белого цвета. Дегенеративным изменениям подвергаются волосы и ногти. Наблюдаются такие признаки: увеличение лимфоузлов, зуд, лихорадка. Летальный исход наступает, зачастую, из-за значительного истощения организма.
Диагностика
Для выявления лимфомы кожи проводят комплекс диагностических процедур:
- изучение истории болезни;
- внешний осмотр и пальпация;
- общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ на онкомаркеры;
- цитологический анализ частички пораженной кожи;
- биопсия новообразования, тканей и лимфатических узлов (для определения степени злокачественности);
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости, лимфатических узлов;
- рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях;
- компьютерная томография органов брюшной полости и грудной клетки.
Лечение
Терапия лимфомы кожи – длительный процесс, требующий нескольких этапов. Лечение может растянуться на весь период жизни пациента.
На начальных стадиях развития заболевания применяют:
- препараты, стимулирующие иммунную систему;
- методы физиотерапии;
- препараты кортикостероидных гормонов.
Существуют различные методы терапии лимфомы кожи. Выбор метода осуществляется лечащим врачом и зависит от стадии заболевания, его формы и степени выраженности симптомов.
Применяются такие методы лечения:
Химиотерапия – при данном злокачественном заболевании кожи применяют препараты цитостатики, кортикостероиды и интерфероны. Данное заболевание наиболее эффективно поддается лечению цитостатическими препаратами. Благодаря химиотерапии деление лимфоцитов, их распространение и прогрессирование заболевания может быть остановлено в большинстве случаев, даже на поздних стадиях. В случае агрессивно развивающейся опухоли применяют метод трансплантации кроветворных стволовых клеток.
Лучевая терапия – воздействие на пораженные ткани ионизирующим излучением. В зависимости от стадии заболевания и площади пораженных тканей выбирают тип радиационного излучения: рентгеновское, нейтронное излучение, гамма-излучение, бета-излучение, пучки элементарных частиц.
Экстракорпоральный фотофорез – ультрафиолетовое облучение лейкоцитов в крови. Во время процедуры в вену пациента вводится трубка (канюля), которая подключена к источнику ультрафиолетового излучения.
Фотодинамическая терапия – метод, основанный на фотохимической реакции света, кислорода и специальных препаратов. При проведении процедуры пациенту внутривенно, наружно или перорально вводится препарат фотосенсибилизатор. Затем на пораженные участки кожи воздействуют лучом света и кислородом.
При лечении лимфом кожи на начальных стадиях их развития существует благоприятный прогноз. Ремиссия наступает в большинстве случаев. Летальный исход может произойти только в случае тяжело протекающих сопутствующих заболеваний или осложнений.
На поздних стадиях заболевания, когда терапия была начата только при 3 степени злокачественности, прогноз не благоприятен. Большинство таких клинических случаев заканчиваются смертью пациента. Методы терапии направлены на поддержание жизни пациента, и может длиться до 2 лет, вплоть до летального исхода.
