Гамартома легкого — врожденная доброкачественная опухоль, которая развивается из различных частей эмбриональной ткани с преимущественным содержанием в ней хрящевых, жировых, мышечных и фиброзных составляющих.
Причины
На сегодняшний день врачи-пульмонологи спорят о том, чем же, все-таки, является гамартома легкого. Одни считают ее врожденным доброкачественным новообразование. Другие склонны к теории о том, что это это порок легкого на ранних стадиях своего развития.
К факторам, которые влияют на образование гамартомы, относятся:
- мутация генов, которые отвечают за подавление роста опухолей;
- влияние химических и физических факторов, вызывающие мутации у родителей.
Большая часть опухолей имеет вид небольшого плотного узла, заключенного в капсулу. Размер новообразования колеблется от 0,4 до 12 см, но в среднем параметры опухоли не более 4-5 см. В составе гамартомы можно найти включения из хрящевой, костной, жировой и соединительной ткани, кровеносные сосуды, лимфоидные клетки.
Классификация
Гамартомы различают на несколько видов. К какому именно ее относят зависит от преобладания в ней ткани:
- хондроматозная (хрящевая ткань);
- липоматозная (жировая ткань);
- фиброматозная (мышечная ткань);
- лейомиоматозная (гладкая мускулатура и ткань бронхов);
- ангиоматозная (сосудистая ткань);
- органоидная ( совмещение нескольких тканей).
По количеству разделяют единичные и множественные опухоли. По месту локализации субплевральные (под плеврой), внутрилегочные ( внутри легкого) и эндоброхиальные (в толще бронха).
Клиническая картина
Чаще всего гамартома протекает без явной симптоматики и распознается только во взрослом возрасте благодаря проведению рентгенографии легких. Отсутствие проявлений болезни связано с тем, где локализована опухоль, а так же ее размерами.
Различают 3 степени выраженности болезни:
- 1 степень — бессимптомная;
- 2 степень — форма, где заболевание проявляется минимумом симптомов;
- 3 степень — форма, где симптомы ярко-выражены.
Без выраженной симптоматики развивается опухоль, расположенная в легком. При поражении плевры пациенты испытывают неприятные ощущения при глубоком вдохе в том месте, где локализовано новообразование. При росте гамартомы в бронхах, могут наблюдаться различные симптомы:
- кашель, с отделением слизистой или гнойно-слизистой мокроты;
- кровохарканье (чаще всего при сильных физических нагрузках);
- хрипы и одышка (часто путают с клиникой бронхиальной астмы).
В процессе разрастания гамартрома начинает сдавливать крупные бронхи, в результате чего появляется симптоматика, напоминающая опухоль в легком. Множественные опухоли могут быть следствием очень редкого наследственного заболевания — болезни Каудена. Этот симптомокомплекс характерен перерождением в злокачественную опухоль, а также появлением бородавчатых папиллом на коже и слизистых оболочках.
Диагностика
Чтобы поставить верный диагноз, необходимо пройти полное комплексное обследование.
- рентгенография;
- ультразвуковое исследование;
- КТ и МРТ грудной клетки;
- трансторакальная пункция и взятие материала на биопсию.
Если исследовать рентгеновский снимок, то можно увидеть, что на нем есть округлое образование с ровными четкими краями.
Проведение КТ и МРТ хоть и являются дорогостоящими процедурами, но дают самую точную и достоверную информацию. На экране или снимке также можно наблюдать затемненную область с четкими границами, причем ткань со всех сторон, которая окружает опухоль, без изменений.
Если опухоль имеет значительный размер, то наблюдается выраженный сосудистый рисунок.
Трансторакальная пункция проводиться под контролем УЗ-диагностики, рентгена или КТ. Противопоказанием к проведению процедуры является гипоксия, легочная гипертензия, анемия, заболевания, связанные со свертываемостью крови. Для проведения процедуры используется специальная игла-троакар. Но, к сожалению, не всегда есть возможность проведения пункции, так как не представляется возможность добраться иглой до опухоли.
Лечение
На сегодняшний день не так много способов лечения гамартомы. В основном, при опухоли в легком проводится хирургическое вмешательство. Если есть противопоказания к проведению операции, то больному рекомендовано наблюдение в онкологическом диспансере.
При поражении гамартомой легкого, необходимо систематическое обследование при условии отсутствия роста и других осложнений. Если это отмечается, то пациенту необходимо проведение оперативного лечения:
- торакотомия;
- фибробронхоскопия;
- медикаментозная терапия;
- лучевая терапия.
Торакотомия — это операция, в результате которой вскрывается грудная клетка с целью обследования или проведения хирургического вмешательства на легких. Негативная сторона процедуры в том, что после ее проведения остается большое раневое отверстие, которое на протяжении длительного времени поддерживает открытый пневмоторакс, не дающий легкому нормально расправится.
Фибробронхоскопия — это процедура, которая позволяет при помощи специального аппарата не только диагностировать заболевание, но и взять материал на биопсию, а также удалить опухоль. Главным противопоказанием для проведения операции является диагноз бронхиальная астма, пневмония, инфаркт миокарда, тяжелые заболевания сердечнососудистой системы.
Медикаментозная терапия применяется только с целью купирования признаков заболевания и является только симптоматическим лечением.
Лучевая терапия (радиохирургия) применяется чаще всего при труднодоступных опухолях. Процедура включает в себя: гамма-нож, новалис, кибер-нож. Радиохирургия — неинвазивная процедура, цель которой облучить опухоль малой дозой радиации. Проводится это все под контролем КТ или МРТ с целью правильного направления пучка радиации.
Профилактика
Еще не придумана специальная программа, соблюдая пункты которой, можно было бы защититься от этого заболевания. Все это связанно с тем, что до конца не изучена причина развития опухоли. Так как новообразование появляется еще внутриутробно, будущей маме необходимо соблюдать некоторые рекомендации специалистов:
- вести здоровый образ жизни;
- своевременно обращаться за помощью к специалисту при возникновении каких-либо заболеваний;
- принимать лекарственные средства только по назначению врача;
- исключить все негативные факторы, способные повлиять на развитие плода.
Чтобы избежать развития осложнений и рост гамартомы, необходимо наблюдать за состоянием здоровья ребенка с самого рождения. При подозрении на какие-нибудь отклонения необходимо незамедлительно обратиться на прием к пульмонологу.
Важно!!! Чтобы избежать серьезных последствий, не нужно затягивать с походом к врачу!
Прогноз
Прогноз при гамартоме благоприятный. Растет опухоль достаточно медленно, но не исключен риск возникновения новообразований больших размеров. Случаи перерождения в рак крайне редки и составляют примерно 5%. Некоторые ученые вообще исключают возможность малигнизации, так как не было проведено полного наблюдения за пациентами, имеющими такой диагноз в анамнезе.
